'아지랑이' 모야모야병 증상과 완치 완벽정리

 

뇌에 혈액을 공급하는 동맥혈관 말단 부위가 점점 좁아지면 비정상적인 미세혈관이 자라는데, 이 미세혈관이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷합니다.

 

'모야모야병'은 모락모락 연기가 피어오른다는 뜻의 일본어인 '모야모야'에서 따와진 병명으로, 마치 미세혈관 모양이 연기가 모락모락 피어오르는 모양과 같다하여 지어진 것입니다.

 

모야모야병은 특히 소아 뇌졸중의 가장 흔한 원인으로 알려져 있으며, 아이가 두통을 호소하고 숨을 빠르게 쉴 때 말이 어눌해져 어지러움을 느낀다면 모야모야병을 의심해봐야 합니다.

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모야모야병 증상

· 모야모야병의 일반적인 증상

대부분의 모야모야병 환자들은 만성 두통을 호소하는데, 이는 좁아진 뇌혈관이 보다 많은 혈액을 흐르게 하기 위해 정상인 상태보다 혈관이 확장된 상태를 유지하려고 하면서 두통이 유발하게 되는 것입니다.

 

뇌혈관 협착이 진행되는 경우에는 일부 영역에 혈액공급이 부족해지면서 일과성 허혈발작이 나타날 수도 있습니다.

 

일시적인 마비, 감각이상, 언어장애, 어지러움 등의 증세가 나타날 수 있으며, 증상은 수분에서 수십분 지속되기도 합니다.

 

이러한 증상이 일시적으로 회복되더라도 재발할 수 있고, 심한 경우에는 뇌 조직의 영구적인 손상이 발생할 수도 있습니다.

 

심한 운동을 하거나 심하게 울 때, 리코더나 하모니카를 부는 등 과호흡을 할 때 '뇌 허혈성 증상'이 자주 발생합니다.

 

이런 경우 팔, 다리에 힘이 빠지거나 전신 발작, 말을 잘 하지 못하는 증상 등을 보이며,  울고나면 몸이 공중에 떠 있는 듯한 느낌을 심하게 받는 동시에

 

팔, 다리가 저리고, 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때 팔 쪽에 주로 힘이 빠지는 등의 신경학적 증상이 나타난다면 모야모야병을 의심해봐야 합니다.

 

· 발병 시기에 따른 증상 특성

일과성 뇌 허혈 발작, 뇌경색, 간질, 두통, 출혈 등의 증상은 연령에 따라 차이를 보이는데,

 

소아의 경우에는 뇌 허혈에 의한 증상이 주로 나타나며, 특히 3세 이하의 어린이에게서는 병의 진행이 빠르고 뇌경색이 많이 발생합니다.

 

성인에게는 주로 뇌출혈 증상이 주로 나타나며, 의식 저하나 두통, 운동 마비, 언어 장애 등을 보입니다.

 

소아에 비해 성인은 뇌실내출혈의 빈도가 높으며, 뇌실내출혈은 정삭적으로 뇌척수액이 차 있는 뇌실내로 출혈이 생기는 것으로, 사망률이 높고 예후가 좋지 않은 편입니다.

 

이처럼 허혈상태를 조장하는 경우를 예로 들자면, 탈수상태, 갑상선 기능항진 등이 있습니다.

 

뇌 허혈 상태가 심각한 경우에는 급성 뇌경색이 발생하게 되고, 이 경우 뇌세포는 돌이킬 수 없는 손상을 입게 돼 뇌경색 발생 부위에 따라 심각한 후유증이 남기도 합니다.

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모야모야병 원인

모야모야병을 악화시키는 주원인으로는 스트레스, 심한 탈수, 뇌압이 상승하는 상황 등이 있습니다. 따라서 치료 과정에서 스트레스를 최소화하는 것이 중요합니다.

 

어린 환자의 경우 어른보다 통증과 두려움에서 비롯한 스트레스 관리가 어려우며, 약물 조절도 쉽지 않습니다.

 

성인 환자는 소아기 때부터 병이 지속된 경우와 성인이 된 이후 나타나는 경우가 있습니다. 성인의 약 40%는 뇌출혈, 60%는 뇌허혈 증상으로 발현됩니다.

 

15% 내외의 환자가 가족력이 있으며, 특히 어머니 쪽으로부터의 가족력이 있는 경우가 더 많습니다.

 

현재까지 17번 염색체에서 'RNF213'이라는 최초의 모야모야병 유전자가 밝혀졌지만, 정확한 원인은 아직 모릅니다.

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모야모야병 치료와 완치여부

· 모야모야병 진단 및 검사

모야모야병이 의심되는 경우 가장 우선적으로 뇌혈관 영상검사가 필요합니다. CT 혈관검사, MR 혈관검사 모두 가능하지만, 정확한 혈관협착 상태와 생성 상태를 파악하기 위해서는 뇌혈관 조영술이 가장 중요한 검사합니다.

 

어울러, 뇌혈류를 파악하는 검사도 시행하게 되는데, 이를 통해 뇌혈류가 부족한 부위는 어느 부분이고 뇌혈류 감소에 대비하는 혈류예비능이 어느 정도인가를 확인하게 됩니다.

 

갑상선 호르몬 상태가 병의 진행 및 예후에 영향을 미치므로, 갑상선 기능검사를 비롯한 빈혈 여부 등의 혈액검사도 시행하게 됩니다.

 

최근에는 모야모야병에 대한 유전자 변이(RN213) 검사도 많이 이뤄지고 있습니다.

 

· 모야모야병 치료 방법

뇌혈관협착과 연관된 부위에 증상이 있고, 혈류예비능 감소를 동반한 허혈이 있는 경우에는 뇌혈관문합술을 통해 뇌혈류를 보충해 주는 수술이 필요합니다.

 

아직까지는 약물로 치료하는 내과적 치료나 원인적인 치료는 불가능하며, 수술을 하는 외과적 치료법이 유일한 치료 방법입니다.

 

· 뇌혈관문합술

뇌혈관문합술은 직접법과 간접법으로 나눌 수 있습니다. 직접문합술의 경우는 두피 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 방법으로, 즉각적인 혈류 보충 효과를 기대할 수 있습니다.

 

하지만 수술 난이도가 높고 합병증 발생 비율이 간접법에 비해 조금 높은 편입니다.

 

간접문합술은 혈관이 풍부한 두피층을 떼어 뇌 표면 위에 덮어줘 새로운 혈관이 자라나게 유도하는 방법으로, 수술 후 혈관이 생성되기까지는 일정 기간이 필요합니다.

 

하지만 수술 난이도 및 합병증 발생 가능성은 직접법에 비해 조금 낮습니다.

 

성인 환자에게는 일반적으로 두 가지 방식을 동시에 사용하는 병행 문합술을 적용해 수술 효과를 극대화하고,

 

소아 환자는 두피의 혈관 및 뇌혈관의 굵기를 고려해 선택적인 수술 방법을 시행하게 됩니다.

 

뇌출혈이 있었던 환자 역시 뇌혈관문합술을 통해 뇌혈류를 보충해 주게 되면, 혈관벽이 약해 출혈의 원인이 됐던 심부 신생혈관의 부담을 줄여줘 뇌출혈 재발률을 낮출 수 있습니다.

 

· 모야모야병, 완치될까?

안타깝게도, 아직까지는 모야모야병 자체를 치료할 수 있는 방법은 없습니다. 다만, 허혈성 모야모야병으로 수술받은 환자는 수술을 받지 않은 환자에 비해 현저히 낮은 뇌경색 발생 비율을 보이는 것으로 나타납니다.

 

따라서 수술 직후에 큰 문제 없이 회복하는 경우에는 뇌경색 발병 위험이 아주 낮습니다.

 

반면에, 출혈성 모야모야병의 경우에는 수술을 받은 환자에게서 뇌출혈 재발 위험도가 낮다는 보고가 있으나, 수술을 받지 않은 환자에 비해 큰 차이가 있지는 않습니다.

 

따라서 출혈성 모야모야병의 경우라면 수술 대상이 되는지 여부에 대해서 의료진과 세심한 상담이 필요할 것입니다.

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모야모야병, 예방하려면...

· 증상이 있을 경우 정밀검사 필요

뇌허혈 증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 통해 진단을 받고, 진단 결과에 맞춰 수술적 치료를 시행해야 합니다.

 

소아 환자의 경우 성인 환자보다 혈관 협착 및 임상 증세의 진행 경향이 강하기 때문에 가능한 조기에 진단하여 치료하는 것이 뇌기능 장애를 최소화하는데 중요합니다.

 

· 올바른 생활습관을 가져야

모야모야병을 예방하기 위해서는 올바른 생활습관을 유지해야 합니다. 매일 충분한 수분을 섭취하고 숙면을 취해야 합니다.

 

맵고 짠 음식과 술, 담배를 피하며 카페인 섭취도 되도록 않는 것이 좋습니다.

 

과호흡을 유발하는 운동 및 활동을 피하고 머리에 충격이 가해지는 운동, 노래방 등 감정이 격해지는 여가 활동, 긴장과 놀람을 일으키는 놀이기구 등은 멀리하는 것이 좋습니다.

 

장시간 차를 탈 때에는 휴게소에 자주 들려 스트레칭을 할 필요가 있습니다. 모야모야병 환자가 일상생활을 하는데 별다른 지장은 없지만, 어떠한 상황에서도 스트레스를 받거나 몸에 무리가 큰 행위는 자제해야 합니다.

 

 

모야모야병 환자는 신선처럼 살아야 한다는 말이 있습니다. 되도록 스트레스를 멀리하도록 노력해야하며, 특히 어린 아이에게서 모야모야병이 의심된다면 빠른 진료와 치료가 필요할 것입니다.